Feokromasitoma

Feokromasitoma nadir bir hastalıktır. Hastaların yaklaşık dörtte üçünde yüksek tansiyonla ilişkili baş ağrısı, çarpıntı ve terleme şikayetleri vardır. Yüksek tansiyon genellikle ataklar halindedir ve sıklıkla haftada bir tekrarlar.

Feokromasitoma Nedir?

Feokromasitoma nadir bir hastalıktır, bir milyon kişinin yaklaşık sekizinde görülmektedir. Çoğunlukla sürrenel bezlerinin birinde ve genellikle iyi huylu bir kitle şeklindedir.

Bazen de iki bezde birden adenom gelişir. Çok nadiren bu kitle kötü huylu olur (kanser). Sürrenal bezin medulla olarak tanımlanan ve bezin iç kısmında yer alan özel hücrelerden (kromaffin hücreler) kaynaklanan tümör katekolamin (epinefrin ile norepinefrin) ve metanefrin diye isimlendirilen hormonları salgılar.

Feokromasitomada salınan fazla miktardaki katekolaminlere bağlı olarak yüksek tansiyon (hipertansiyon) çarpıntı (taşikardi) ve terleme (diaforezis) şeklinde belirtiler gösterir. Hastalarda panik atak belirtileri yaratabilir.

Eğer sürrenal bez dışında başka dokuların katekolamin salgılayan tümörü varsa buna “paraganglioma” denir. Paraganglioma belirti de feokromasitoma ile aynıdır. Otuz elli yaş arasında daha sıktır, kadın erkek dağılımı eşit gibidir.

Feokromasitomada”%10’lar Kuralı” olarak tanımlanan bir takım özellikler vardır,

• %10’u ailesel geçiş gösterir
• %10’u kanserdir
• %10’u paragangliomadır
• %10’u iki taraflı yerleşmiştir.

Ailesel geçiş gösteren feokromasitomada iki taraflı (bilateral )tutulum sıktır (%70) ayrıca feokromasitomaya başka endokrin hastalıklarına da sık rastlanır.

Tümörün büyüklüğü şikayetlerin şiddeti ile direkt ilişkili değildir. Küçük tümörler daha çok katekolamin salgılarken büyükler ürettikleri hormonları depolayıp metabolize edebildikleri için kanda daha az katekolamin bulunabilir.

Feokromasitoma Belirtileri

Feokromasitomalı hastalarının üçte birinin tanı konmadan şiddetli aritmi ve inmeyle vefat ettiği tahmin edilmektedir. Hastaların yaklaşık dörtte üçünde yüksek tansiyonla ilişkili baş ağrısı, çarpıntı ve terleme şikayetleri vardır. Yüksek tansiyon genellikle ataklar halindedir ve sıklıkla haftada bir tekrarlar.

Hipertansif ataklar tümör büyüdükçe daha sık ve daha uzun sürer. Yüksek katekolamin salınımına bağlı feokromasitoma atakları genellikle çarpıntı ve nefes almada güçlük şeklinde başlar. Uzuvlar kılcal damarların kasılmasına bağlı soğuk ve soluk olabilir, yüzde kızarma eşlik edebilir, Ataklar uzadıkça bulantı, karın ağrısı, kusma, uyuşma ve kasılmalar eklenebilir ve sonrasında da halsizlik ve yorgunluk görülebilir.

Atakları fiziksel aktivite (tuvalette ıkınma, spor vs gibi),doğum, cerrahi, anestezi, anksiete veya kan basıncını yükseltecek çeşitli gıdalar (eski peynir, çikolata, dondurulmuş et-balık-kümes hayvanları, salam, sosis, pastırma gibi kurutularak hazırlanan etler, alkollü içecekler, fermente edilmiş soya ürünleri, lahana turşusu) veya ilaçlarla tetiklenebilir. Hastaların yaklaşık yarısında tansiyon sürekli yüksek seyreder. Diğerlerinde ise ataklar halinde yükselir. Yaklaşık %90’ında tansiyon atakları zonklaycı ense veya baş ağrısı ile birliktedir ve bulantı, kusma eşlik edebilir. Hastaların %60-70’inde ve genellikle üst bedende terleme görülür. Terleme çarpıntıyla beraber görülebilir ve hastaların yarısında sürekli olabilir.

Katekolaminler damarları kasarak taniyonu yükseltir, uzun süreli tansiyon yüksekliği de damar içindeki toplam sıvı hacmini azaltır. Buna bağlı olarak hastalar yatarken doğrulduklarında veya otururken ayağa kalktıklarında tansiyonları düşüp başları dönebilir (ortostatik hipotansiyon).

Anksiete, ölüm korkusu, görmede bulanıklık, kabızlık ve kilo kaybı daha az görülen şikayetlerdendir.

Her zaman kullandığı ilaçlar ile yüksek tansiyonu kontrol edilemez hale gelenler, sıklıkla yüksek tansiyon atakları yaşayanlar, ailesinde feokromasitoması olanlar ve ailesinde çeşitli genetik hastalık bulunanlar (Multiple Endokrin Neoplasia type 2 –MEN2, von Hippel-Lindau Sendromu, ailesel paraganglioma sendromları 1-5 ve nörofibromatozis 1) mutlaka doktora gitmelidir.

Ailesel geçiş gösteren ve feokromasitomanın eşlik ettiği ha

Prof. Dr. Gökhan Moray Genel Cerrahi Uzmanı BESA Kule A Blok Kat: 6 Numara: 21 Çankaya Ankara Türkiye

• Hepato Pankreato Bilier Cerrahi
  1. Karaciğer Hastalıkları
  2. Pankreas Hastalıkları
  3. Safra Kesesi ve Safra Yolu
• Meme ve Endokrin Cerrahisi
  1. Meme Hastalıkları
  2. Tiroid Hastalıkları
  3. Paratiroid Hastalıkları
  4. Sürrenal Hastalıkları
• Üst Gastrointestinal Sistem Cerrahisi
  1. Özofagus Hastalıkları
  2. Mide Hastalıkları
• Kolorektal Cerrahi ve Proktoloji
  1. Kolon ve Rektum Hastalıkları
  2. Anal ve Perianal Bölge Hastalıkları
• Fıtık (Herni) Cerrahisi
  1. Fıtık (Herni)
  2. Fıtık Cerrahisi
• Prof. Dr. Gökhan Moray
  1. Hakkımda
  2. Yorumlar
  3. Videolar
  4. Blog
  5. Foto Galeri
  6. Ödüller
  7. İletişim

"

Download books «Feokromasitoma Nedir? Belirtileri, Tedavisi Ankara» fb2